뚜렛증후군
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개요원인증상진단치료예후지원

Part 1 of 7: 개요
개요
뚜렛증후군(Tourette) 증후군은 반복적으로 불수의적인 몸의 꿈틀거림이나 돌발적 음성을 일으키는 신경장애입니다. 뚜렛증후군은 틱증후군의 가장 중증 형태입니다. 틱은 유사수의적 근육경련입니다. 틱은 일단의 근육들의 간헐적인 돌발 경련들로 이루어집니다. 가장 흔한 형태는 눈꿈적임, 킁킁거림, 어깨 동작 및 머리 동작입니다. 이 장애의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (미국 국립 신경장애 뇌졸중 연구원: NINDS)에 의하면, 이 병의 증상은 보통 3-9세에 나타납니다(NINDS). 뚜렛증후군은 머리와 목의 작은 근육들의 틱으로 시작합니다. 결국에는, 몸통과 팔 다리에서 다른 틱들이 나타날 것입니다. 이 장애가 있는 환자들은 대개 신체적인 틱과 함께 음성 틱도 생깁니다.

미국에서 약 20만 명이 뚜렛증후군의 중증 증상을 보이고 있습니다. 무려 100 중 한 명이 경도의 틱을 겪을 수 있습니다(NINDS). 뚜렛증후군은 남성이 여성의 세 배 또는 네 배 더 자주 걸리며 증상은 일반적으로 10대 후반기에 가장 심합니다.

Part 2 of 7: 원인
원인
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뚜렛증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않으므로, 이를 예방할 수 있는 방법은 없습니다. 연구과학자들은 물려받은 유전결함이 뚜렛증후군의 원인일 수 있다고 생각합니다. 뚜렛증후군에 관련된 유전자는 아직도 찾고 있는 중이지만, 일부 환자들의 경우에는, 뚜렛증후군의 원인이 유전성인 것이 거의 확실합니다. 유전적 원인을 입증하는 가족내 환자군들이 발견되고 있습니다. 운동 동작을 조절하는 데 기여하는 뇌 부분인 기저핵에 이상이 존재할 수 있습니다.

뚜렛증후군은 매우 복잡한 증후군입니다. 이 증후군에는 뇌의 다양한 부분들과 이들을 연결하는 전기회로들의 이상이 수반됩니다. 도파민과 세로토닌을 포함한 신경자극을 전달하는 화학물질(신경전달물질) 및 노레피네프린도 또한 역할을 할 수 있습니다.

Part 3 of 7: 증상
증상
뚜렛증후군은 아이마다 각기 다를 수 있습니다. 증상은 통상적으로 흥분, 스트레스, 또는 불안을 겪을 때 악화됩니다.

뚜렛증후군의 흔한 증상에는 다음이 포함됩니다:

얼굴, 팔, 다리, 또는 몸통의 불수의적 운동
빈번하고 빠르며 반복적으로 발생하는 운동
반복적 사고 패턴
반복적 단어 사용
말더듬
혀 내밈
비정상 보행 패턴
이갈기
얼굴 찡그림
목구멍 킁킁거림
생식기 부위 만짐
상스런 말의 강박적 중얼거림
메이요 클리닉의 이 표는 틱의 유형과 수준을 상세하게 보여줍니다. 단순 틱은 단지 몇 개의 근육 그룹들만 관여하는 짧은 반복적 운동입니다. 복합 틱은 여러 근육 그룹들이 관여하는 동작의 협응 패턴들입니다.

운동 틱

단순

복합

눈 꿈적임

코 만짐

머리 돌발동작

다른 사람 만짐

어깨 움찔거림

물체 냄새 맡음

돌발적 시선

상스런 제스처

손가락 구부림

팔 휘저음

혀 내밈

통통 뜀

음성 틱

단순

복잡

딸꾹질

상이한 억양 사용

고함

자신만의 단어나 어귀 반복

목구멍 킁킁거림

다른 사람의 말이나 어귀 반복

짖는 소리

비속어 사용 (뚜렛증후군 환자 중 단지 10-15 퍼센트에서 실재)

Part 4 of 7: 진단
진단
18세 미만의 아동에서 다음 증상이 있으면, 보통 뚜렛증후군이 있다는 것을 의미합니다.

다수의 불수의적 운동 틱과 음성 틱 (반드시 동시에 나타나지는 않음)
1년 이상 거의 매일 하루에 여러 번 나타나는 틱
복용약물이나 기타 기저의 의학적 병태가 원인이 아닌 틱
아이의 사회적, 교육적 및 기타 영역의 발달에 문제를 일으키는 증상들
의사는 발작장애와 같은 다른 질병이 증상을 일으키는 것이 아닌지를 확인하기 위해 MRI 영상 스캔이나 혈액검사를 지시할 수 있습니다. 뚜렛증후군 환자는 흔히 다른 질병을 동시에 앓고 있으며, 이에는 주의력결핍 과잉행동 장애(ADHD), 강박장애(OCD), 수면장애 및 불안장애가 포함됩니다.

Part 5 of 7: 치료
치료
틱이 중증이 아닌 경우에는, 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다. 틱이 중증이거나 자신에게 해를 끼치는 경우, 또는 킥이 성인기에 악화되는 10 퍼센트 환자의 하나인 경우에는, 몇 가지 사용할 수 있는 치료법들이 있습니다.

요법
뚜렛증후군 환자는 정신요법(자격 있는 정신의료 전문가와의 1대1 상담)을 받을 수 있습니다. 정신요법은 또한 ADHD, 강박장애 및 불안증 증상을 완화하는 데에도 도움을 줄 수 있습니다. 요법 시술 시에는 최면, 이완 기법, 유도된 명상 및 심호흡이 사용될 수 있습니다.

환자는 또한 그룹 요법이 도움이 되는 것을 알게 될 수도 있는데, 여기에서는 자신처럼 뚜렛증후군을 겪고 있는 또래 그룹의 사람들과 상담을 받게 될 것입니다.

투약
할로페리돌과 같은 신경이완제는 뇌의 도파민 수용체를 차단시킬 수 있습니다. 이들 약은 틱을 억제하는 데 도움을 줍니다. 부작용에는 체중 증가와 정신 흐려짐이 포함됩니다. 토라진이라고도 알려져 있는 항정신병약인 클로르프로마진도 사용되고 있습니다. 파킨슨병 약도 도파민 경로에 개입하기 때문에 도움이 될 수 있습니다.
환부 근육에 보톡스 주사를 투여하면 단순한 운동 틱과 음성 틱에 도움이 될 수 있습니다.
리타린과 같은 자극제는 틱을 증가시키지 않으면서 ADHD 증상을 완화시킬 수 있습니다.
클로디닌과 같은 혈압약은 분노발작을 억제하는 데 도움이 될 수 있으며 충동 제어에도 또한 도움이 될 수 있습니다. 부작용은 진정 및 졸림입니다.
프로작과 같은 항우울증약은 강박 행동을 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
신경학적 치료
심부 뇌자극은 중증 킥이 있는 아동의 또 다른 치료법입니다. 운동을 조절하는 뇌 부분을 자극하기 위해 아동의 뇌 속에 배터리로 작동하는 장치를 이식합니다. 뚜렛증후군 환자에 대한 이 치료법의 효과는 아직 조사 중입니다. 심부 뇌자극의 다른 방법은 뇌 속에 전기선을 이식하여 그러한 부분에 전기적 자극을 주는 것입니다. 이 치료법은 일부 치료하기 매우 어려운 사례들에서 유용하였지만, 환자에게 그 위험과 이점에 대해 충분히 알려주어야 합니다.

Part 6 of 7: 예후
예후
많은 환자들은 10대 후반과 20대가 되면서 틱이 호전되는 것을 알게 됩니다. 이 병태는 만성이지만, 일부 환자들의 증상은 성인기에 저절로 완전히 멈춥니다.

뚜렛증후군은 지능이나 예상수명을 감소시키지 않습니다. 하지만, 비록 증상이 나이가 들면서 감소하더라도 우울증, 공포발작 및 불안증과 같은 병태들은 계속 남아 지속적인 치료가 필요할 수 있습니다.

Part 7 of 7: 지원
지원
이 병태가 있는 아동들은 흔히 혼자이고 고립된 느낌을 갖습니다. 이들의 돌발 증상 억제능력 부재로 인해 이들이 정상적인 활동에 참여하기를 주저하게 됩니다. 지지 그룹 및 그룹 치료는 우울증과 사회적 고립감 해소에 도움을 줄 수 있습니다. 가족들은 아이가 이 병태에 대처하는 것을 돕기 위해 이 병태에 관해 최대한 많은 것을 알아두어야 합니다.